מחקרים

תובנות חדשות על עמילואידוזיס ממוקם של שרשראות קלות

חוקרים סבורים כי לעמילואידוזיס ממוקם של שרשראות קלות ישנה פתוגנזה הטרוגנית

ידוע כי בתופעת locAlי(localized light chain amyloidosis), ישנו ייצור ושקיעה של שרשראות עמילואידיות קלות על ידי שבט של תאי B.

החוקרים מציגים 293 חולים עם locAl המאומת על ידי אימונוהיסטוכימיה. הם מצאו כי הריאה (הצורה הריאתית הנודולרית) הייתה האיבר המעורב ביותר (63 חולים). עוד מצאו כי השרשרת הקלה הנפוצה ביותר הייתה מסוג λ, ב-217 מקרים (יחס של 1:3 בין κ:λ). בנוסף, נמצא כי ב-30% מהחולים היה שבט מקומי של תאי B. עוד מצאו כי 61 חולים סבלו ממחלה אוטואימונית במקביל וכי רכיב מונוקלונאלי היה קיים ב-101 (34%) חולים והיה שכיח יותר בקרב נבדקים עם מחלה אוטואימונית במקביל (51% לעומת 34%; P = 0.03). זאת ועוד, נמצא כי עישון סיגריות היה שכיח יותר במקרי locAl בריאות (54% לעומת 37%; P = 0.018). החוקרים מצאו כי לאחר תקופת מעקב חציונית של 44 חודשים, 16 חולים נפטרו ושיעורי ההישרדות ללא התקדמות המחלה במשך 5 ו-10 שנים, היו 62% ו-44%, בהתאמה. החוקרים ביקשו לציין כי תקופת ההישרדות ללא התקדמות המחלה הייתה קצרה יותר בקרב חולים עם הסננה שבטית מאומתת באתר שקיעת העמילואיד (40 לעומת 109 חודשים; P = 0.02) ונוכחות של תאי ענק רב-גרעיניים ו/או הסננה דלקתית הובילה להישרדות ארוכה יותר ללא התקדמות המחלה, כאשר הייתה מעורבות ריאתית (65 לעומת 42 חודשים; P = 0.01). עם זאת, לא נצפו הבדלים בהישרדות ללא התקדמות מחלה בין חולים עם מחלה אוטואימונית במקביל, עם רכיב מונוקלונאלי או כתלות באיבר המעורב. לבסוף, נמצא כי ניתן טיפול ל-163 (54%) חולים, כאשר הטיפול היה כירורגיב-135 (46%) מהם. משך ההישרדות החציוני ללא התקדמות מחלה היה 56 חודשים ולמגיבים לטיפול היה משך הישרדות ארוך יותר (78 לעומת 17 חודשים; P <0.001). בנוסף, החוקרים דיווחו על 3 חולים עם LocAl בריאות ורכיב מונוקלונאלי, שאובחנו כחולים בעמילואידוזיס מערכתי בעת המעקב.

החוקרים הגיעו למסקנה כי הפתוגנזה של locAl היא ככל הנראה הטרוגנית והסננה שבטית מקדמת התקדמות מקומית.

מקור:

Basset. M. et al. American Journal of Hematology 2020; 95(10); 1158-1169. https://doi.org/10.1002/ajh.25915

נושאים קשורים:  מחקרים,  עמילואידוזיס,  אימונוגלובולינים,  פקטורים פרוגנוסטיים
תגובות